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タイトル: Henoch-schönlein purpura nephritis in childhood: pathogenesis, prognostic factors and treatment
その他のタイトル: HSPN in Childhood
著者: Kawasaki, Yukihiko
Ono, Atsushi
Ohara, Shinichiro
Suzuki, Yuichi
Suyama, Kazuhide
Suzuki, Junzo
Hosoya, Mitsuaki
学内所属: 小児科学講座
生命科学部門
誌名/書名: Fukushima Journal of Medical Science
巻: 59
号: 1
開始ページ: 15
終了ページ: 26
発行日: 2013年
抄録: Henoch-Schönlein purpura (HSP) is a systemic disorder characterized by leukocytoclastic vasculitis involving the capillaries and the deposition of IgA immune complexes. Renal involvement is the principal cause of morbidity and mortality in children with HSP. Thus, it is important to clarify the onset mechanism as well as the prognostic factors of Henoch-Schönlein purpura nephritis (HSPN) and to identify the most appropriate treatment. We herein review the pathogenesis, the prognostic factors and treatment of HSPN. As to the pathogenesis, several studies suggest that galactose-deficient IgA1 (Gd-IgA1) is recognized by anti-glycan antibodies, leading to the formation of circulating immune complexes and their mesangial deposition, thereby inducing renal injury. With regard to the prognostic factors, a number of factors have been suggested including nephrotic syndrome, decreased factor XIII activity, hypertension, severe renal injury, high renal accumulation of activated macrophage, alpha-smooth muscle actin, and high serum myeloid-related protein levels.For the treatment of severe HSPN, aggressive therapies including multiple drug combination therapy and plasmapheresis have been shown to be effective in ameliorating proteinuria and histological severity. Nevertheless, detailed investigation into the pathogenesis of HSPN and double-blind randomized control studies on children with HSPN are still necessary.
出版者: The Fukushima Society of Medical Science
出版者(異表記): 福島医学会
本文の言語: eng
このページのURI: http://ir.fmu.ac.jp/dspace/handle/123456789/360
本文URL: http://ir.fmu.ac.jp/dspace/bitstream/123456789/360/1/FksmJMedSci_59_p15.pdf
ISSN: 0016-2590
2185-4610
DOI: 10.5387/fms.59.15
PubMed番号: 23842510
関連ページ: http://dx.doi.org/10.5387/fms.59.15
権利情報: © 2013 The Fukushima Society of Medical Science
出現コレクション:Vol.59 (2013)

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